原发性硬化性胆管炎诊疗指南（2025年版）.pdfVIP

原发性硬化性胆管炎诊疗指南（2025年版

概述

原发性硬化性胆管炎（primarysclerosingcholangitis，PSc）是一类以肝内外胆管弥

漫性炎症和纤维化（纤维-闭塞性胆管病）为特征的自身免疫性肝病，患者常合并炎症性肠病

（以右半结肠炎最为常见）。PSC的诊断需结合胆汁淤积的临床和生化学表现，累及肝内外

胆管的硬化性胆管炎影像学表现，合并炎症性肠病，纤维-闭塞性胆管病的组织学表现，以及排

除其他病因引起的硬化性胆管炎，进行综合诊断。目前公认的PSC由三种类型，即经典的大胆

管型PSC，PSC/自身免疫性肝炎重叠综合征（PSC/AIHoverlapsyndrome），以及小胆管型PSC

（smallductPSC）。并发症包括胆道纤维化持续进展导致肝硬化，肝衰竭及胆管细胞癌。尽

管近年来对其发病机制取得一定进展，开发出若干危险分层工具，但始终未找到能有效改善其

预后的药物治疗方案，目前临床治疗主要包括经验性口服使用小～中等剂量的熊去氧胆酸，对

有胆管显性狭窄者可行球囊扩张术或暂时性胆道支架植入以缓解胆道狭窄，但多数患者因胆道

进行性毁损而进展至终末期肝病，最终需要进行肝移植手术。

病因和流行病学

目前研究认为PSC的主要发病机制是：在具有遗传易感性的个体，由于胆管细胞暴露

于