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胆管内乳头状肿瘤的临床现状和研究进展2026

胆管内乳头状肿瘤（intraductalpapillaryneoplasmofthebileduct，IPNB）是起源于胆管黏膜上皮的罕见肿瘤，可发生在胆道系统的任何部位，以胆管扩张、多灶性乳头状上皮增生或胆管囊性改变为基本特征，28%~37%的患者伴黏液分泌［12］。早期对IPNB缺乏统一命名，曾以乳头瘤样增生、肝外胆管乳头状肿瘤、胆管囊腺瘤、胆管囊腺癌、产黏液胆管癌等名称对其进行报道［3］。2006年Zen等［4］首次使用IPNB对该疾病进行描述，并认为IPNB是胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductalpapillarymucinousneoplasmsofthepancreas，IPMNP）在胆道系统的对应性疾病，具有相同组织学来源、相似临床特点和病理学特征，是一种肿瘤的两种表现形式。随着对IPNB认识的深入，目前基本认为其具有独特生物学行为及临床病理学特征，更易向恶性肿瘤发展，且进展机制与IPMNP存在显著差异，应定义为一类特殊肿瘤［5］。2011年，WHO采纳上述建议，将该疾病列为一类单独的胆道肿瘤，并以IPNB进行统一命名［6］。由于诊断方式和早期筛查技术的进步，IPNB的检出率一直稳步提升，但该疾病的自然病程和长期预后仍不清楚。同时，由于IPNB发病率较低，且术前诊断率偏低，各医学中