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皮肌炎的早期诊断和内脏损伤早期识别专家共识

前言

皮肌炎（Dermatomyositis,DM）是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的自身免疫性结缔组织病，可累及全身多个内脏器官，病情进展迅速且病死率较高。由于其临床表现多样且缺乏特异性，早期诊断困难，常导致延误治疗，进而引发不可逆的内脏损伤。为规范皮肌炎的早期诊断流程、提高内脏损伤的早期识别能力，国内风湿病学、皮肤病学、呼吸病学、心血管病学等多学科专家共同制定本共识，旨在为临床医师提供循证医学指导，改善患者预后。

一、术语与定义

1.皮肌炎（DM）：一种特发性炎症性肌病，主要病理特征为皮肤的界面性皮炎及肌肉的坏死性血管炎和肌纤维变性，临床表现为特征性皮疹、对称性近端肌无力，可伴发内脏器官受累及肿瘤相关性疾病。

2.临床亚型：包括经典型皮肌炎（ClassicDM）、无肌病性皮肌炎（AmyopathicDM,ADM）、临床无肌病性皮肌炎（ClinicallyAmyopathicDM,CADM）、肌炎特异性抗体阳性的皮肌炎亚型等，其中CADM及ADM患者内脏损伤风险更高，尤其是快速进展型间质性肺炎（RP-ILD）。

二、皮肌炎的早期诊断要点

（一）临床表现识别

1.特征性皮肤表现：

向阳疹：表现为双上眼睑紫红色水肿性斑疹，可蔓延至眶周、额部及颊部，是DM最具特异性的早期皮肤体征，发生率约80%~90%。

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