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妊娠合并原发性血小板增多症的研究进展总结2026

原发性血小板增多症（essentialthrombocythaemia，ET）也称为出血性血小板增多症，是育龄期妇女中最常见的一种骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferativeneoplasm，MPN），表现为外周血血小板计数显著持续性增多且功能异常，骨髓中巨核细胞过度增殖?［?1］?。血小板计数≥450×10?9/L是ET的主要诊断标准?［?1,2］?，妊娠期ET也基于以上标准诊断。全球ET的患病率为（1~24）/10?6，女性居多，育龄期妇女占新发病例的15%~20%。目前研究发现，妊娠合并ET可发生多种不良母儿结局，如流产、死产、早产、血栓形成和出血?［?2,3］?，围产期需要多学科团队共同管理。本文主要综述妊娠合并ET的妊娠结局和临床诊疗的研究进展。

一、ET的诊断和临床表现

ET的诊断采用2022年颁布的第5版世界卫生组织诊断标准?［?4］?，符合以下4项主要诊断标准或前3项主要诊断标准和次要诊断标准则可诊断ET。主要诊断标准：（1）外周血血小板计数≥450×10?9/L；（2）骨髓活检显示巨核细胞高度增生等异常表现；（3）不符合真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化和骨髓增生异常综合征等其他髓系肿瘤的诊断标准；（4）存在JAK2、CALR或MPL基因突变。次要诊断标准：无继发性血小板增多的证据。继发