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中医血友病管理指南

一、疾病认知与中医病因病机

血友病是一组X染色体连锁隐性遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病，根据缺乏凝血因子类型分为甲型（FVⅢ缺乏，占80%~85%）、乙型（FIX缺乏，占10%~15%）、丙型（FXI缺乏，约占1%），临床以关节、肌肉、内脏深部组织自发出血为核心特征，反复出血可致关节畸形、不可逆器官损伤，甚至危及生命。我国血友病患病率约为2.73/10万，其中男性患病率约为5.21/10万，女性多为携带者，发病罕见。

中医范畴中，血友病属于“血证”“蓄血”“紫癜”“痹证”“虚劳”范畴，病因病机可概括为先天禀赋不足为本，外感邪毒、劳倦损伤、七情失度为标，核心病机为虚不摄血