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中医原发性血小板增多症管理指南

一、疾病定义与中医认知

原发性血小板增多症（EssentialThrombocythemia，ET）属于BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤，以骨髓巨核细胞异常增殖、外周血血小板计数持续升高（≥450×10^9/L）为核心特征，临床以血栓栓塞、出血倾向为主要风险，部分患者可进展为骨髓纤维化或急性白血病。据国内血液流行病学数据显示，ET年发病率为0.6~2.5/10万人，发病高峰集中在50~70岁，中青年占比约20%，男女发病比例约为1:1.3。

中医古代文献无原发性血小板增多症病名记载，根据其临床表现，可将其归属于「血证」「癥积」「瘀证」「脉痹」范畴。中医核心病机认知可归纳为：本虚为根，标实为阻，本虚以气虚、阴虚为主，标实以血瘀、痰浊、热毒为要。①气虚血瘀：中气不足或元气亏虚，气不行血，血滞成瘀，瘀阻脉络，发为本病；②阴虚血瘀：肝肾阴虚，虚火内炽，炼液成瘀，迫血妄行，可致出血与血瘀并见；③痰瘀互结：嗜食肥甘厚味，或情志失调，气机郁滞，水湿停聚成痰，痰交阻，蕴结骨髓，发为癥积；④热毒瘀滞：外感邪毒或五志化火，热毒入血，煎熬血液成瘀，损伤脉络，导致出血、发热等症。

二、辨证分型诊断标准

参照《中医血液病辨证诊疗指南》结合临床实践，将ET分为4种核心证型，各证型诊断标准如下：

1.气虚血瘀证

主症：神疲乏力，少气懒言，肢体麻木，面色萎黄或晦暗；次症：头晕