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中国硬皮病诊疗指南2025版

1范围

本指南基于中国硬皮病患者人群特征、国内临床研究证据，结合国际诊疗进展更新，明确了系统性硬化症（硬皮病，以下简称SSc）的定义、分类、诊断、病情评估、治疗及长期管理规范，适用于中国各级医疗机构风湿免疫科、皮肤科、相关并发症专科医师的临床诊疗工作，为SSc规范化诊疗提供依据。

2定义与分类

2.1定义

SSc是一种以免疫系统激活、血管病变、进行性胶原沉积导致皮肤及内脏器官纤维化的自身免疫性疾病，临床特征为皮肤增厚硬化，可累及肺、心脏、消化道、肾等多器官，病死率显著高于普通人群，中国人群患病率约为10/10万~20/10万，发病高峰为30~50岁，男女发病比例约为1:6~1:10。局限性硬皮病（LSc）主要累及皮肤，极少出现内脏受累，归类为硬皮病谱系的良性亚型，本指南重点覆盖系统性硬化症。

2.2分类

根据皮肤受累范围，SSc分为两类：

（1）局限性皮肤型系统性硬化症（lcSSc）：皮肤增厚局限于肘关节、膝关节远端，可累及面部和颈部，占中国SSc患者的55%~60%；

（2）弥漫性皮肤型系统性硬化症（dcSSc）：皮肤增厚累及四肢近端、躯干，占35%~40%。

此外还有特殊亚型：无皮肤硬化型系统性硬化症（占1%~5%，仅表现为雷诺现象、内脏受累、自身抗体阳性，无皮肤增厚）；重叠综合征（SSc合并其他明确结缔组织病，占10%~15%）；硬化性筋