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儿童多发性大动脉炎诊断与治疗专家共识重点2026

一、疾病概述

?儿童多发性大动脉炎（TAK）是累及主动脉及其主要分支的罕见慢性肉芽肿性大血管炎，儿童期发病更易出现严重器官受累，死亡风险更高，且临床表现缺乏特异性、复发率高，早诊早治与规范化管理至关重要。

?本共识由中华医学会儿科学分会相关学组等联合制订，适用于疑诊或确诊TAK的儿童，涵盖临床表现、诊断、评估、治疗及慢病管理全流程。

二、临床表现

?核心特征：以高血压、四肢血压差异及受累血管供血区域缺血症状为主要表现，发热、乏力、体重下降等全身症状及炎症标志物升高比成人更常见。

?起病与分型：多为亚急性起病，延误诊断可进展为闭塞性动脉炎；按血管受累部位分为头臂动脉型、胸腹主动脉型、肾动脉型、肺动脉型和广泛型。

?系统受累表现：

?心血管：高血压（最常见）、心肌病变、心力衰竭、心脏瓣膜关闭不全等；

?神经：头晕、头痛、癫痫发作、短暂性脑缺血发作、卒中等；

?消化：腹痛、腹泻、消化道出血（肠系膜动脉受累）；

?呼吸：胸痛、呼吸困难、咳血（肺动脉受累）；

?危重症：急性高血压危象、心力衰竭、动脉夹层，婴幼儿表现常不典型。

三、诊断与鉴别诊断

（一）诊断标准

?首选2010年EULAR-PReS-PRINTO儿童TAK分类标准，需满足“主动脉/其主要分支/肺动脉影像学异常”（准入标准）+以下≥1条分类标准：①外周动脉