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获得性血友病诊疗指南(2025版)

一、概述

获得性血友病A（AcquiredHemophiliaA,AHA）是一种罕见的自身免疫性出血性疾病，因机体产生针对凝血因子Ⅷ（FⅧ）的特异性自身抗体，导致循环FⅧ活性（FⅧ:C）水平降低、凝血功能障碍。全球年发病率为1.1~1.5/100万，无性别、种族差异，发病呈双峰分布：第一高峰为20~40岁，以女性为主，多与妊娠、产后相关；第二高峰为70~80岁，以男性为主，多继发于恶性肿瘤、自身免疫病等。约50%患者无明确基础诱因，定义为特发性AHA。本病致死率较高，早期未干预患者30天全因死亡率可达8%~22%，出血相关死亡率占总死亡原因的30%~4