原发性胆汁性胆管炎（儿童型）诊疗指南(2025版).docx

原发性胆汁性胆管炎（儿童型）诊疗指南(2025版)

一、概述

原发性胆汁性胆管炎（PrimaryBiliaryCholangitis，PBC）是一种以肝内小胆管进行性非化脓性破坏、胆汁淤积为特征的自身免疫性肝病，成人多发，儿童型PBC（PediatricPBC，pPBC）指18岁以下人群发病的PBC，临床罕见，约占所有PBC病例的0.5%~1.2%，目前全球累计报告病例不足500例。本指南基于2017-2024年PubMed、Embase、CNKI等数据库收录的pPBC队列研究、病例对照研究及国际儿童胃肠病肝病营养学会（ESPGHAN）、美国肝病研究学会（AASLD）最新证据，结合我国儿