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ANCA相关性血管炎发病机制见解与治疗进展总结2026

对抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）的理解取得的进展，已影响治疗策略和疾病监测方法。虽然传统疗法仍是护理的基础，但引入靶向生物制剂、补体通路抑制剂和新兴细胞治疗方法，拓宽了治疗选择范围，以最小化不良反应、减少糖皮质激素需求并增强疾病控制。然而，许多患者仍面临频繁复发、进行性组织损伤以及生活质量的慢性损害。现有的缓解定义低估了持续的疾病活动和影响，残留症状的解读具有挑战性，尤其是在缺乏明显炎症的情况下。人们日益关注个性化管理，以解决这些局限性。通过使用生物标志物，可以更准确地预测复发风险、区分活动性疾病与残留损伤，并指导治疗强度。如今，有效的长期护理需要抑制疾病活动，并仔细管理与治疗相关的并发症、合并症风险以及患者体验到的结局。优化AAV的护理，将取决于将治疗创新与对患者最重要的结局（包括持久缓解、功能恢复和改善的日常幸福感）相结合的持续关注。

Part1｜概述

AAV是一种主要影响小血管的自身免疫性炎症性疾病。除作为诊断、分类和监测工具外，ANCA亚型蛋白酶3-ANCA（PR3-ANCA）和髓过氧化物酶-ANCA（MPO-ANCA）还会通过激活血管周围中性粒细胞参与发病机制，导致坏死性血管炎，并最终造成终末器官损伤。

AAV常见于鼻窦和鼻腔、肺、肾脏、皮肤及神经系统，包含3种亚型：肉芽肿性多血管炎（GPA）