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贲门失弛缓症诊疗指南2024

一、定义与流行病学

贲门失弛缓症（achalasiaofcardia,AC）是一种原发性食管运动障碍性疾病，核心病理特征为食管下括约肌（loweresophagealsphincter,LES）松弛障碍、食管体部正常蠕动消失，典型临床表现为吞咽困难、食物反流、胸骨后疼痛及体重下降。2024年全球多中心流行病学调查数据显示，AC年发病率为1.6~2.8/10万，患病率为10.1~15.7/10万，我国北方地区年发病率略高于南方，为2.3/10万，发病年龄呈双峰分布，20~40岁青年群体占比47.2%，60~70岁老年群体占比23.5%，无显著性别差异。

目前AC的病因尚未完全明确，现有研究证实其发病与遗传易感性、自身免疫损伤、病毒感染、神经退行性变及精神心理因素相关：6%~10%的AC患者存在家族聚集性，HLA-DQw1、HLA-DR2等位基因携带人群发病风险较普通人群高3.2倍；约36%的活动期AC患者血清中可检测到抗肌间神经丛抗体，食管肌间神经丛中CD3?、CD8?T淋巴细胞浸润比例显著升高，提示自身免疫介导的神经元损伤是LES功能异常的核心机制。此外，水痘-带状疱疹病毒、人类疱疹病毒6型感染可诱发肌间神经丛炎症反应，抑制一氧化氮、血管活性肠肽等抑制性神经递质释放，最终导致LES静息压异常升高、松弛障碍。

二、临床分型与分期

2.1临床