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肝内胆管癌诊疗指南（2022版）

一、概述

肝内胆管癌（intrahepaticcholangiocarcinoma，iCCA）是起源于肝内胆管上皮细胞的恶性肿瘤，占原发性肝脏恶性肿瘤的10%~15%，仅次于肝细胞癌，近年来全球发病率呈逐年上升趋势。我国iCCA发病与乙型肝炎病毒感染、肝内胆管结石、原发性硬化性胆管炎、肝吸虫感染、先天性胆管囊性扩张症等危险因素密切相关。该病起病隐匿，早期无特异性症状，多数患者确诊时已处于进展期，总体5年生存率不足10%，根治性切除患者5年生存率约为25%~40%。本指南基于2020年至2022年国内外高质量循证医学证据，结合我国临床实践特征制定，旨在规范iCCA的诊断、治疗及随访流程，提升患者生存获益。

二、诊断

2.1临床表现

早期iCCA无明显症状，随疾病进展可出现以下表现：

1.局部症状：右上腹隐痛或胀痛、肝区肿块，肿瘤压迫肝门部胆管时可出现梗阻性黄疸，表现为皮肤巩膜黄染、尿色加深、陶土样便，发生率约为30%~40%；

2.全身症状：不明原因体重下降（6个月内体重下降＞5%）、乏力、食欲减退，晚期患者可出现低热、恶病质；

3.伴癌综合征：少数患者可出现高钙血症、血小板增多症、肥大性骨关节病，发生率不足5%。

合并肝内胆管结石的患者可出现反复胆道感染症状，表现为寒战、高热、腹痛、黄疸交替发作。

2.2血清学检查

1.肿瘤标志物：