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神经内分泌肿瘤诊疗共识2023

一、流行病学与危险因素

神经内分泌肿瘤（NeuroendocrineNeoplasms,NENs）是一类起源于肽能神经元及神经内分泌细胞的异质性肿瘤，可发生于全身多个器官，以胃肠道、胰腺、支气管肺最为常见。2023年全球癌症登记数据显示，NENs年发病率已从2000年的1.09/10万上升至5.76/10万，20年间增长超400%，其中约60%为非功能性肿瘤，确诊时多处于局部进展或远处转移阶段。我国2022年基于17个癌症登记点的人群研究数据显示，NENs年发病率为4.1/10万，中位确诊年龄56岁，胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NENs）占所有NENs的75%~80%，直肠、胰腺、胃是国内最常见的发病部位，占比分别为28.7%、21.3%、14.9%。

已明确的危险因素包括：遗传综合征（1型多发性内分泌腺瘤病、林道综合征、神经纤维瘤病1型等，约占全部NENs的5%~10%）、慢性萎缩性胃炎（与1型胃NEN相关）、吸烟（肺NEN风险升高1.8~2.7倍）、长期质子泵抑制剂使用（1型胃NEN风险升高2.3倍）、糖尿病（胰腺NEN风险升高1.5倍）。其中遗传综合征相关NENs患者发病年龄较散发病例早10~20年，且多为多病灶发病，需重点筛查。

二、病理分类与分级

2.1分类框架

2023版共识延续WHO2022年内分泌器官肿瘤分类标准，根据肿瘤分