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系统性硬化症诊疗指南

一、概述

系统性硬化症（SystemicSclerosis，SSc）是一种以皮肤和内脏器官纤维化、血管病变、自身免疫异常为三大核心特征的罕见结缔组织病，年发病率为（0.6~12.2）/100万，患病率为（50~300）/100万，男女发病比例约为1:3~1:14，高发年龄为30~50岁。根据皮肤受累范围可分为五类：

1.弥漫皮肤型SSc（dcSSc）：皮肤增厚累及肢体远端、近端，躯干及面部，占所有SSc的30%~40%，内脏受累出现早、进展快，10年生存率约60%；

2.局限皮肤型SSc（lcSSc）：皮肤增厚仅局限于肘/膝远端、面部和颈部，占比50%~60%，内脏