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血管炎肾损害诊疗指南2024

一、概述

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组以小血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的系统性自身免疫病，主要包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）三类。肾脏是AAV最常累及的靶器官之一，据2024年全球多中心流行病学调查数据，AAV患者中肾损害发生率达70%~90%，其中约20%患者首诊时已进展至终末期肾病（ESRD）。我国AAV肾损害年发病率为0.83/10万，发病高峰年龄为55~75岁，男性略多于女性，MPA相关肾损害占比约75%，显著高于欧美国家。

血管炎肾损害是决定AAV患者远期预后的核心因素，未规范治疗的患者1年死亡率达80%，5年生存率不足20%。本指南基于2021年欧洲风湿病联盟（EULAR）/欧洲肾脏协会-欧洲透析和移植协会（ERA-EDTA）AAV管理推荐、2023年美国风湿病学会（ACR）血管炎诊疗更新及我国近5年多中心队列研究数据制定，旨在规范临床诊疗路径，改善患者预后。

二、病因与发病机制

2.1遗传因素

全基因组关联研究（GWAS）证实HLA-DQ、HLA-DR位点多态性与AAV易感性相关，我国人群中HLA-DRB1*09:01等位基因可使MPA患病风险升高2.3倍，GPA发病则与SERPINA1、PRTN3基因突变相关，α1-抗胰蛋白酶缺乏者P