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特发性肺纤维化诊断和治疗中国指南2024

一、指南制定背景与目的

特发性肺纤维化（IdiopathicPulmonaryFibrosis，IPF）是一种病因不明、慢性进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限于肺脏，好发于中老年人群，其组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎（UsualInterstitialPneumonia，UIP）。近年我国流行病学数据显示，IPF年发病率为（2.0～4.5）/10万，且随年龄增长发病率显著升高，65岁以上人群发病率高达18.2/10万，确诊后中位生存时间仅2～3年，较2018版指南数据相比，发病率呈逐年上升趋势，疾病负担持续加重。

为进一步规范