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儿童急性白血病诊疗指南

一、定义与流行病学

儿童急性白血病是起源于造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，在骨髓及其他造血组织中大量聚集，浸润其他器官组织，同时抑制正常造血功能。根据细胞起源可分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）两大类，其中ALL占儿童急性白血病的75%~80%，AML占15%~20%。

全球儿童白血病年发病率为3~5/10万，我国2023年国家儿童医学中心发布的监测数据显示，我国0~14岁儿童急性白血病年发病率为4.3/10万，每年新发病例约1.5万例。ALL发病高峰为2~5岁，男性发病率略高于女性（性别比约1.2~1.4:1）；AML发病无明显年龄高峰，新生儿及婴幼儿AML占比高于ALL。目前已明确的高危因素包括：唐氏综合征（白血病风险是正常儿童的10~20倍）、范可尼贫血等遗传性骨髓衰竭疾病、既往接受过烷化剂或拓扑异构酶Ⅱ抑制剂类化疗、长期接触高剂量电离辐射等。

二、临床表现

（一）正常造血受抑表现

1.贫血：约85%患儿首发症状为进行性面色苍白、乏力、活动后气促、嗜睡，年龄较小患儿可出现烦躁、喂养困难，贫血程度与出血量不成比例，血红蛋白多低于100g/L，重型者可低于60g/L。

2.出血：约60%患儿存在不同程度出血，以皮肤瘀点瘀斑、鼻出血、牙龈出血最常见，学龄期女童可出现月经过多。AML中的M3亚