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成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断与治疗指南（2026版）

1指南制定背景与适用范围

成人先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）是成人先天性心脏病（ACHD）最常见的严重并发症之一，指由先天性体-肺分流导致肺血管重构、肺血管阻力进行性升高，最终引发肺动脉压力超过正常范围，甚至进展为右心衰竭的一类恶性肺血管疾病。流行病学数据显示，我国ACHD患者总人数超过200万，其中未接受早期矫治的患者中PAH-CHD发生率达30%~50%；即使接受早期外科或介入矫治的患者，仍有5%~10%会在术后数十年出现迟发性肺动脉高压。2023年全国肺血管病注册研究数据显示，PAH-CHD占所有肺动脉高压患者的23.7%，仅次于结缔组织病相关肺动脉高压，患者中位生存时间仅为6.2年，远低于特发性肺动脉高压的9.3年，是ACHD患者最主要的死亡原因。

本指南基于2018年《成人先天性心脏病相关肺动脉高压诊断和治疗中国专家共识》及2022年ESC/ERS肺动脉高压指南更新证据，纳入2018-2025年全球多中心随机对照试验、真实世界注册研究及我国本土临床数据，适用于年龄≥18岁的各类ACHD合并肺动脉高压患者的临床诊疗，包括未矫治先天性心脏病合并肺动脉高压、矫治术后迟发性肺动脉高压、先天性心脏病矫治术后残余分流相关肺动脉高压三类人群。本指南推荐等级分为Ⅰ类（获益风险，推荐实施）、Ⅱa类（获益风险，应当考