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川崎病诊疗指南（2024版）

定义与流行病学

川崎病（Kawasakidisease,KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因未明的急性自限性全身中小血管炎，好发于5岁以下婴幼儿，病理特征为血管内皮细胞损伤、血管壁炎症坏死，最严重受累部位为冠状动脉，可导致冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、血栓形成、狭窄闭塞，是目前儿童获得性心脏病的首要病因。

全球各地区均有发病，东亚人群发病率显著高于欧美，2022年日本全国流行病学调查数据显示，5岁以下儿童KD发病率达330/10万，为全球最高发病率地区；我国2018-2022年全国多中心儿童KD监测数据显示，0-4岁儿童发病率为101.8/10万，较2000-2004年升高2.48倍，发病高峰年龄为6月龄-2岁，男性发病率高于女性，男女比约1.6:1。不完全KD（又称不典型KD，指临床表现不足经典诊断标准，仅靠冠脉异常或其他指标确诊的病例）占所有KD病例的15%~25%，6月龄以下婴儿不完全KD占比可达40%，漏诊率、冠脉损伤发生率显著高于经典KD。约25%未接受规范治疗的KD会发生冠脉损伤，规范急性期治疗后冠脉损伤发生率可降至3%~5%。

病因与发病机制

目前KD病因尚未完全阐明，公认的发病模式为：感染病原体触发，在遗传易感个体中引发异常免疫激活，导致全身血管内皮损伤。已报道的常见触发病原体包括：A组β溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、腺病毒、EB