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川崎病诊疗指南（2025修订）

一、指南修订背景与适用范围

本指南由中华医学会儿科学分会心血管学组、中国医师协会儿科医师分会心血管专业委员会联合修订，基于2018版川崎病诊疗指南临床应用反馈，结合2018-2024年全球127项高质量队列研究、31项随机对照试验（RCT）及东亚人群专属基因组学、治疗学证据更新，旨在规范18岁以下儿童及青少年川崎病的诊断、治疗与长期管理。本指南推荐意见强度分为3级：1级（强推荐，获益明确大于风险）、2级（中等推荐，获益大于风险但证据存在一定异质性）、3级（弱推荐，获益与风险相当，需个体化评估）；证据质量分为A（高，多中心RCT或Meta分析）、B（中，大型队列研究或高质量观察性研究）、C（低，小样本研究或专家共识）。

二、流行病学与发病机制更新

（一）流行病学

2019-2024年我国川崎病年发病率为102.3/10万5岁以下儿童，较2013-2018年上升21.7%，5岁以下患儿占比88.6%，男女发病比1.67:1。发病高峰年龄为6-18月龄，6月龄以下婴儿占比18.2%，8岁以上儿童占比3.4%。全年发病呈冬春季节高峰（12月至次年3月占比42.1%），地域分布上东部沿海地区发病率（124.5/10万）显著高于中西部地区（81.6/10万）。

川崎病冠脉瘤（CAA）总体发生率经规范治疗后已降至3.3%，其中巨大冠脉瘤（内径≥8mm或Z值≥10）