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儿童肾病综合征诊疗共识2024

本共识由中华医学会儿科学分会肾脏学组基于近年儿童肾病综合征（NephroticSyndrome,NS）领域循证医学证据更新，结合我国儿童疾病谱与临床实践修订，旨在规范儿童NS的临床诊疗，改善患儿预后。

一、定义与临床分型

（一）核心诊断定义

儿童NS的核心诊断标准为：①大量蛋白尿：24h尿蛋白定量≥50mg/(kg·d)，或随机尿蛋白/肌酐（UPCR）≥2.0mg/mg（≥200g/mol），或尿常规尿蛋白≥（+++）持续1周以上；②低白蛋白血症：血清白蛋白25g/L；③可伴不同程度水肿、高脂血症，其中①②为必备诊断条件。

疗效判定标准：完全缓解：连续3d尿蛋白阴性，UPCR0.2mg/mg，血清白蛋白恢复正常，肾功能稳定；部分缓解：尿蛋白定量较峰值下降≥50%，血清白蛋白25g/L；未缓解：尿蛋白定量下降不足50%，血清白蛋白仍25g/L；复发：完全缓解后再次出现尿蛋白≥（+++）持续3d，UPCR≥2.0mg/mg。

（二）临床分型

1.原发性肾病综合征（PNS）：病因不明，无明确继发因素，占儿童NS的80%~90%。根据激素治疗反应和复发特点进一步分为：

激素敏感型NS（SSNS）：足量泼尼松治疗4周内尿蛋白完全缓解；

频复发型NS（FRNS）：病程中6个月内复发≥2次，或12个月内复发≥3次；

激素依赖型NS（SDNS）：对激素敏感，但