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儿童特发性血小板减少症诊疗方案（2026年版）

一、概述

儿童特发性血小板减少性紫癜（ITP），现又称原发性免疫性血小板减少症，是儿童时期最常见的获得性出血性疾病，以机体免疫系统对自身血小板抗原的免疫失耐受，导致血小板过度破坏、骨髓巨核细胞发育成熟障碍，外周血血小板计数（PLT）减少为核心特征。本病发病率约为4~5/10万儿童，发病高峰年龄为1~5岁，男女发病率无显著差异。约70%~80%的儿童ITP为急性自限性，6个月内可获得完全缓解；约20%~30%患儿病程迁延超过6个月，发展为慢性ITP，其中不足5%的患儿会出现严重的致死性出血事件。本方案基于近年国际ITP工作组（ITP-WG）、美国血液学会（ASH）、中国儿童血液肿瘤专业委员会ITP协作组的最新循证医学证据，结合我国儿童人群的疾病特征修订，旨在规范儿童ITP的诊断、分层治疗和长期管理，改善患儿预后。

二、诊断与分型分期

（一）诊断标准

1.必备条件

（1）外周血单次或多次检测，血小板计数＜100×10?/L；

（2）骨髓检查提示巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍（产板型巨核细胞比例＜30%），无克隆性细胞形态异常；

（3）无其他可导致血小板减少的明确疾病证据。

2.支持条件

（1）病程中存在可追溯的皮肤黏膜出血表现，包括瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血等，严重者可出现消化道、泌尿道出血或颅内出血；

（2）糖皮质激素治疗有效，