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视神经脊髓炎诊疗指南2024

一、概述

视神经脊髓炎（NeuromyelitisOptica,NMO）是一种免疫介导的原发性中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要累及视神经和脊髓，与水通道蛋白4抗体（aquaporin-4immunoglobulinG,AQP4-IgG）高度相关。近年来随着生物标志物检测技术、影像学技术的发展，学界对该病的认知不断深入，2015年国际视神经脊髓炎诊断小组（IPND）提出视神经脊髓炎谱系疾病（NeuromyelitisOpticaSpectrumDisorders,NMOSD）分类概念，涵盖了AQP4-IgG阳性的典型NMO、伴有特定核心临床特征的限局性NMOSD以及AQP4-IgG阴性的NMOSD。截至2024年，全球NMOSD人群患病率约为0.3~4.5/10万人，东亚人群患病率显著高于欧美人群，我国NMOSD患病率约为1.0~3.2/10万人，中位发病年龄为35~40岁，女性患病率约为男性的8~10倍，具有复发率高、致残率高的特点：首次发病后1年复发率约为60%，5年复发率可达90%，约50%患者发病5年后出现不可逆转的失明或截瘫，因此规范诊疗对改善患者预后至关重要。

二、诊断

（一）临床核心特征

NMOSD的核心临床特征与受累部位直接相关，2024年中国NMOSD诊疗共识更新核心临床特征如下：

1.视神经炎：急性或亚急性起病，单眼或