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自身免疫性大疱病防治指南

自身免疫性大疱病（autoimmunebullousdiseases,AIBD）是一类以皮肤和/或黏膜水疱、大疱、糜烂为主要临床表现的器官特异性自身免疫性疾病，发病机制为自身抗体攻击皮肤黏膜基底膜带或表皮棘细胞间连接结构，导致表皮内或表皮下水疱形成。近年受人口老龄化、免疫检查点抑制剂等药物临床应用增加等因素影响，全球AIBD患病率呈逐年上升趋势，我国大疱性类天疱疮年发病率已升至16~30/百万人群，天疱疮年发病率为2~10/百万人群，65岁以上老年人群大疱性类天疱疮发病率为年轻人群的12倍以上。目前AIBD的临床分型主要包括：天疱疮类（寻常型天疱疮、落叶型天疱疮、增殖型天疱疮、红斑型天疱疮、副肿瘤性天疱疮等），类天疱疮类（大疱性类天疱疮、瘢痕性类天疱疮、妊娠类天疱疮等），以及其他少见类型（线状IgA大疱性皮病、获得性大疱性表皮松解症、大疱性系统性红斑狼疮等）。我国AIBD患者中，大疱性类天疱疮占比47%~59%，为最常见类型，其次为天疱疮，占比30%~40%，其余少见类型合计占比不足15%。AIBD病情反复，重症患者可因感染、水电解质紊乱等并发症死亡，严重威胁患者尤其是老年患者的生命健康，规范开展三级防治对改善预后至关重要。

一、核心危险因素

明确危险因素是开展预防的基础，AIBD的危险因素可分为不可干预与可干预两类：

（一）不可干预危险因素

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