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系统性血管炎诊疗指南（2026年版）

系统性血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为主要病理特征的异质性疾病，可累及全身多系统、多器官，临床表现多样，诊断和治疗极具挑战性。本指南旨在基于截至2026年的最新循证医学证据，结合临床实践，为系统性血管炎的规范化诊疗提供全面、可操作的指导。

第一章概述与分类

系统性血管炎的发病机制复杂，涉及遗传易感性、环境因素、免疫失调等多方面相互作用。其分类主要依据受累血管的大小、病理特征及血清学标志物。目前广泛采用的仍是2012年查珀尔山国际共识会议修订的分类标准，并需结合临床表现、实验室检查、影像学及病理学结果进行综合判断。

根据受累血管大小，主要分为：

大血管炎：包括巨细胞动脉炎和大动脉炎。

中血管炎：包括结节性多动脉炎和川崎病。

小血管炎：

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎：包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

免疫复合物性小血管炎：包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白血症性血管炎、IgA血管炎（过敏性紫癜）及低补体血症性荨麻疹性血管炎等。

可变血管炎：如白塞病、科根综合征等。

单器官血管炎。

与系统性疾病相关的血管炎：如狼疮性血管炎、类风湿血管炎。

与可能病因相关的血管炎：如乙型肝炎病毒相关性血管炎、丙型肝炎病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎。

第二章诊断评估

系统性血管炎的诊断是一个系统性过程，强调早期识别、准确分型和评估疾病