特发性肺含铁血黄素沉着症的诊疗常规课件PPT.pptxVIP

特发性肺含铁血黄素沉着症主讲人：XXX2026年08月19日

目录1、诊断依据2、检查方法3、治疗措施

诊断依据（一）本病为病因未明,以弥漫性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征,并无其他器官受累,多见于儿童,也可见于中青年患者。?1.急性期表现为乏力、咳嗽、咯血、呼吸短促、面色苍白、发绀、心悸,慢性期表现为慢性咳嗽、咯血、低热、胸痛、喘鸣等。?2.贫血貌,发绀,肺部呼吸音低,可闻及湿啰音或哮鸣音,肺纤维化较重时可闻及爆裂音(velero音),可触及增大浅表淋巴结,肝、脾大,杵状指。

诊断依据（二）?3.实验室检查,可有缺铁性贫血,网织红细胞显著增多,血沉快,嗜酸细胞增高,白细胞计数增高,血清胆红素、血IgA、LDH均增高,Coomb试验,冷凝集试验,嗜异凝集试验阳性,痰或胃液中可找到典型的含铁血黄素巨噬细胞。出凝血时间、凝血酶原、凝血时间正常。?4.肺功能检查。轻度限制性通气功能障碍或气道阻力增加,动脉血氧分压(PaO2)可下降,但在肺腺泡出血吸收后恢复正常,急性发作期,肺弥散功能(DLCO)降低。?5.胸部X线片示急性发作期可见两肺弥漫性小斑片状阴影,慢性间歇期可见弥散网状结构及纤维条索状影,胸部CT检查可以更早发现中下肺野弥漫性小结节状阴影。

诊断依据（三）?6.纤维支气管镜检查:肺泡出血时可见支气管内血液,灌洗液中可找到含铁血黄素巨噬细胞,肺活检可见肺泡及支气管腔内