肺泡蛋白沉着症的诊疗常规课件PPT.pptxVIP

肺泡蛋白沉着症主讲人：XXX2026年08月19日

目录1、诊断依据2、检查方法3、治疗措施

诊断依据

诊断依据（一）?1.有吸入粉尘、有害气体史,或家族遗传病史,但部分病人可无任何病史,起病隐匿。?2.活动后气促,进行性加重,轻咳,少许白痰,可伴低热、胸痛、咯血、乏力,体重减轻。?3.体征常不明显,肺底偶闻及少量捻发音。?4.实验室检查示血清乳酸脱氢酶(LDH)明显增高,同工酶无明显异常;少数病人血清球蛋白增高,清蛋白降低(A/G倒置);部分有血脂和胆固醇增高;可找到过碘酸雪夫(PAS)染色阳性物质。

诊断依据（二）?5.胸部X线片示散在细小结节影,逐渐融合成大片云絮状阴影,自肺门向外放射,呈蝶翼状。病变进展可出现类似肺炎样的突变,消散时从周边开始,逐渐向肺门,不发生钙化,肺门淋巴结不大,其特征为胸部X线片表现重而临床症状轻。HRCT可以更清晰地判断肺泡充填的影像学改变。?6.肺功能检查。主要为限制性通气功能障碍,弥散功能降低,肺顺应性降低,肺泡动脉氧分压差(A-aDO2)和肺内分流(Qs/Qt)明显增加。?7.支气管镜检查(1)肺泡灌洗液特点(牛奶状、放置后沉淀、脂蛋白含量高和PAS染色阳性)。

诊断依据（三）?(2)肺活检可见肺泡及细支气管内充满无形态的PAS染色阳性物质,肺泡隔正常或肺泡隔细胞数增多,未见纤维化,肺泡腔无炎症表现。

检查方法

检查方法?1.