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额颞叶痴呆临床诊治指南总结2026

额颞叶痴呆（FTD）是一组以额颞叶变性为病理基础的神经退行性疾病，主要临床亚型包括行为变异型、语义变异型及原发性进行性失语非流利变异型。近年来，生物标志物研究、基因检测技术和神经影像学的快速发展推动了FTD诊断体系的持续完善。然而，现有认知多建立在欧洲裔人群队列基础上，为适应中国人群的诊疗需求，中国微循环学会神经变性病分会基于国内FTD研究队列的快速进展，组织制定了新版临床指南，旨在建立适用于中国患者的诊疗规范。本次指南更新充分整合了中国人群在遗传学和神经影像学方面的研究数据，突出反映了中国FTD患者的群体特征。在评估工具方面，引入了国际公认适用于FTD的临床痴呆评定量表以及轻度行为损害症状清单，以提高疾病早期识别的准确性。在生物标志物领域，纳入种子扩增实验等新兴技术。治疗部分则重点关注神经调控技术及基因/蛋白靶向治疗等临床试验的进展。本次修订旨在推动FTD的精准诊断与个体化治疗，为临床实践提供系统、实用的指导依据。

一、背景和目的

额颞叶痴呆（FrontotemporalDementia，FTD）主要包括3种临床亚型：行为变异型额颞叶痴呆（behavioralvariantfrontotemporaldementia，bvFTD）、语义变异型原发性进行性失语（semantic-variantprimaryprogressiveap