血友病Ｃ的诊疗常规课件PPT.pptxVIP

血友病Ｃ主讲人：XXX2026年08月19日

目录1、诊断依据2、检查方法3、治疗措施

诊断依据

诊断依据?1.不完全性染色体隐性遗传。?2.纯合子有出血倾向,杂合子可无出血症状。?3.出血一般不严重,表现为鼻黏膜出血、月经过多。小手术后(拔牙、扁桃体切除)出血。关节、肌肉出血少见。?4.实验室依据:①时间正常或接近正常;②血小板计数、出血时间、PT正常;③部分凝血活酶时间(APTT)延长或Biggs凝血活酶生成试验示生成障碍,能被正常吸附血浆及血清同时纠正;④浆因子Ⅺ∶C和(或)Ⅺ∶Ag测定明显减少,纯合子1%~10%,杂合子10%~20%,有的达30%~65%。

检查方法

检查方法?1.筛选试验血象,血小板计数,出血时间,试管法凝血时间,血块收缩时间,凝血酶原时间,APTT及纠正试验。?2.确诊试验?(1)血浆因子FⅧ∶C活性、vWF∶Ag测定。?(2)FⅨ抗原及活性测定。?(3)血浆因子Ⅺ∶C及/或Ⅺ∶Ag测定。

治疗措施

治疗措施?1.治疗原则同血友病A、B。?2.因子Ⅺ缺乏症若行手术,可输注血浆,输注量术前30ml/kg,以后每天输血浆5ml/kg,或隔日10ml/kg,直至伤口愈合。

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