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中国支气管扩张症诊断和治疗指南（2026年版）

支气管扩张症是由于各种病因引起支气管树病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症性疾病，本版指南基于近年国内支气管扩张症领域新发表的临床研究证据，结合国内临床实际，对2021版指南内容进行更新修订。本版指南将病因分为先天性和获得性两大类，先天性病因包括囊性纤维化，国内囊性纤维化检出率近年逐渐升高，推荐所有中国支扩患者常规进行囊性纤维化筛查，尤其是儿童起病、合并胰腺功能不全、鼻窦炎、不孕不育的患者，此外还包括纤毛功能异常、α1-抗胰蛋白酶缺乏、巨大气管支气管症、马凡综合征、软骨缺陷等；获得性病因最常见的仍然是感染后支扩，包括既往结核分枝杆菌、非结核分枝杆菌感染后遗留，其次是阻塞性病因，如异物、肿瘤、肿大淋巴结压迫，还有免疫功能异常，包括原发性免疫缺陷如常见变异型免疫缺陷病、X连锁无丙种球蛋白血症，继发性免疫缺陷如长期使用免疫抑制剂、HIV感染，另外新版指南增加了气道炎症性疾病相关支扩分类，即哮喘相关支扩、慢阻肺相关支扩，目前国内约12%的哮喘患者、18%的中重度慢阻肺患者合并支扩，这类患者急性加重风险更高，预后更差，变应性支气管肺曲霉病合并支扩是变应性支气管肺曲霉病的核心表现，需要早期识别。

慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血是典型临床表现，近年发现约40%的非囊性纤维化支扩患者无典型大量脓痰表现，仅表现为间断咳嗽、咯血，部分