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《胶质瘤诊疗指南》

1疾病概述与分级分型

1.1流行病学

胶质瘤是起源于神经胶质细胞的颅内最常见原发性恶性肿瘤，占颅内原发性恶性肿瘤的70%~80%。据2023年中国肿瘤登记年报数据，我国中枢神经系统恶性肿瘤年发病率约为7.41/10万，其中胶质瘤占比达76.3%，年新发病例约4.5万例，男性发病率略高于女性（男女比约1.2:1），发病高峰年龄为45~65岁，儿童及青少年胶质瘤占儿童颅内肿瘤的40%~50%。发病部位以幕上大脑半球多见，约占70%，幕下（小脑、脑干）占30%左右，其中儿童胶质瘤幕下占比更高，可达50%以上。

1.2WHO分级与分子整合分型

2021年世界卫生组织（WHO）第五版中枢神经系统肿瘤分类首次将胶质瘤按年龄相关生物学行为分为成人型弥漫性胶质瘤、儿童型弥漫性低级别胶质瘤、儿童型弥漫性高级别胶质瘤、局限性星形细胞胶质瘤、室管膜瘤等大类，采用形态学+分子病理的整合诊断模式，分级仍采用Ⅰ~Ⅳ级，其中Ⅰ级为良性，手术全切可治愈；Ⅱ级为低级别恶性，呈浸润性生长，易复发，部分可向高级别进展；Ⅲ级为间变性，恶性程度中等，术后需辅助放化疗；Ⅳ级为高度恶性，侵袭性极强，预后差。

1.2.1成人型弥漫性胶质瘤

（1）星形细胞瘤，IDH突变型：伴IDH1/IDH2基因突变，ATRX缺失、TP53突变为常见伴随分子改变，对应WHOⅡ~Ⅳ级，其中Ⅳ级为IDH突变型胶质母细胞瘤