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研究报告

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脊索瘤多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、脊索瘤概述

1.脊索瘤的定义与分类

脊索瘤是一种起源于胚胎残留组织的恶性肿瘤，主要发生在脊椎的脊髓圆锥和终丝部位，也可发生在骶尾椎、颅底、脊柱旁等部位。脊索瘤的发病率较低，据统计，全球每年新发脊索瘤病例约为1万例左右。脊索瘤的发病年龄范围较广，以中老年患者为主，男性发病率略高于女性。脊索瘤的病因尚不完全明确，可能与遗传、环境、辐射等因素有关。

脊索瘤的分类主要依据其组织学特征和生物学行为。根据世界卫生组织（WHO）的分类，脊索瘤可分为以下几类：传统型脊索瘤、软骨型脊索瘤、黏液型脊索瘤、血管型脊索瘤、骨化型脊索瘤和异型脊索瘤。其中，传统型脊索瘤是最常见的类型，约占所有脊索瘤的70%以上。软骨型脊索瘤和黏液型脊索瘤相对较少见，而血管型脊索瘤和骨化型脊索瘤则更为罕见。不同类型的脊索瘤在临床表现、影像学特征和治疗方法上存在一定的差异。

脊索瘤的临床表现多样，主要包括局部疼痛、神经功能障碍、脊髓压迫症状等。疼痛是脊索瘤最常见的症状，常表现为持续性、放射性或神经性疼痛。神经功能障碍可表现为感觉异常、肌肉无力、反射异常等。脊髓压迫症状则可能导致截瘫、大小便功能障碍等严重后果。脊索瘤的影像学检查主要包括CT、MRI等，可显示肿瘤的部位、大小、形态和与周围组织的关系。病理学检查是确诊脊索瘤的金标准，可通