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Dandy-Walker畸形的脑室囊肿联合分流术治疗与神经发育随访

病历资料

患儿男性，5月龄，因出生后进行性头围增大4个月余入院。患儿系母孕第一胎，围产期无异常，足月顺产出生，出生时无异常，后发现其头围进行性增大，反应呆滞，与同龄儿相比生长发育缓慢。1周前在当地医院就诊行头颅CT检查提示第四脑室和颅后窝扩大，呈囊状相通，小脑蚓部发育不良，第三脑室及侧脑室显著扩张，考虑脑积水，为进一步治疗来院就诊并收治入院。自起病始，该患儿精神欠佳，无特殊面容，可与人对视，但表情呆滞，无肢体抽搐情况。患儿母孕期间体健，无服药史，产检无提示宫内感染。父母非近亲结婚，家族中无遗传病、传染病和类似病史。发病以来，患儿无呕吐、肢体抽搐等情况，饮食及大小便正常。

体格检查：体温36.8摄氏度，呼吸22次每分，脉搏118次每分，血压86每53毫米汞柱，身高68厘米，体重7千克。神志清楚，精神差，表情呆滞，营养差。头颅异常增大，头围54厘米，前囟较正常同龄儿明显增宽，约5厘米乘5厘米，触诊张力稍高。头颅叩诊呈破罐声，头皮可见静脉血管怒张。双侧眼球下视，呈现落日征，未见眼球震颤，双侧瞳孔均3毫米，对光反应存在。四肢肌张力差，下肢肌肉轻度萎缩。余神经系统因患儿无法合作未能详查。

辅助检查：头颅MRI检查示双侧脑室系统对称性显著扩大，脑室前后角变钝，双侧大脑半球脑实质明显变薄，脑实质内未见明确异常信号，