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儿童脊髓栓系综合征的松解手术与大小便功能随访管理要点

病历资料

患儿男性，3岁，因左下肢跛行2年入院。患儿出生后腰骶背部有大片毛发生长，1岁左右患儿会走路后家长发现其行走不稳，左下肢跛行渐明显。随患儿生长，发现左足也逐渐变小，未予特殊治疗。发病以来，患儿食欲好，大小便能自主控制，不伴有呕吐、发热、抽搐等不适。

体格检查：体温36.5摄氏度，呼吸23次每分，脉搏106次每分，血压84每56毫米汞柱。神志清楚，腰骶背部中线处可见大片毛发生长。左下肢肌力4级，右下肢肌力5级，双下肢肌张力正常，左下肢同一部位周径较右下肢短，左足小于右侧。双下肢生理反射存在，病理征阴性。

辅助检查：腰骶部CT提示L5水平脊髓纵裂I型，骶板未闭合。腰骶部MRI提示脊髓栓系、L2至3水平脊髓空洞、L5水平脊髓纵裂I型。

诊疗经过

入院后完善术前准备，行三大常规、凝血七项、血生化、乙肝两对半、丙肝、艾滋检查；行胸部X线、心脏超声、腹部超声等术前检查。专科检查方面，行头颅CT和MRI检查了解是否合并脑积水或小脑扁桃体下疝；行尿流动力学及直肠肛门测压，了解尿动力系统及排便功能；行泌尿系彩超及膀胱残余尿检测，了解泌尿系器质状态和排尿功能；行双下肢肌电图，了解双下肢肌肉传导有无异常。

脊髓栓系诊断明确后，应早期手术。术前与麻醉师沟通，气管插管麻醉时建议使用中短效肌松剂。患儿采用侧俯卧位或俯卧位，安置术中电生