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致心律失常性右室心肌病指南（2026）

1定义与流行病学

致心律失常性右室心肌病（ArrhythmogenicRightVentricularCardiomyopathy/Dysplasia,ARVC/ARVD）是一种以心肌进行性被纤维脂肪组织替代、右室结构重构、电活动不稳定为特征的遗传性心肌病，可同时累及左心室，临床以室性心律失常、心力衰竭、心源性猝死（SuddenCardiacDeath,SCD）为主要表现，是青少年和年轻运动员SCD的首要病因之一。

本指南基于2020-2025年全球多中心ARVC队列研究、基因组学研究、随机对照临床试验（RCT）证据更新，针对ARVC的诊断、危险分层、治疗及长期管理提出规范化推荐，所有推荐等级与证据水平参照欧洲心脏病学会（ESC）统一标准：推荐等级Ⅰ（推荐/应当实施）、Ⅱa（可以实施，合理性证据充分）、Ⅱb（可以考虑实施，证据有限）、Ⅲ（不推荐，有害）；证据水平A（多中心RCT/荟萃分析）、B（单中心RCT/观察性队列研究）、C（专家共识/病例研究）。

流行病学数据显示，ARVC既往估测人群患病率为1/5000~1/2000，基于2023年欧洲人群全基因组筛查数据，调整未确诊病例后，人群实际患病率约为1/1200，致病基因携带率约为1/500。发病年龄集中在10~50岁，中位发病年龄29岁，男性发病率约为女性的2.8倍（95%