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慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病指南（2024）

一、定义与流行病学

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（ChronicInflammatoryDemyelinatingPolyneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的周围神经脱髓鞘性疾病，临床核心特征为进展性或复发性的四肢对称性无力、末梢型感觉障碍，病程持续至少8周，病理可见周围神经多灶性脱髓鞘伴炎性细胞浸润，部分患者可合并轴索损伤。

2024年全球多中心流行病学调查数据显示，CIDP年发病率为（0.8~1.9）/10万，患病率为（5.9~8.9）/10万，男性发病率较女性高1.2~1.6倍，发病高峰集中在40~60岁，儿童CIDP占总病例数的3.2%~5.1%。合并2型糖尿病、系统性红斑狼疮、干燥综合征、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染的人群CIDP发病风险较普通人群高2.3~4.7倍，其中糖尿病合并CIDP的患者占总CIDP病例数的11.2%，易被误诊为糖尿病周围神经病变，临床需重点鉴别。

二、病因与发病机制

CIDP的发病是遗传易感性与环境因素共同作用的结果，目前已明确的核心机制为自身免疫耐受失衡，针对周围神经髓鞘抗原产生异常免疫应答：

1.自身抗体介导的损伤：约40%~60%的CIDP患者可检测到针对周围神经结区/结旁区蛋白的特异性抗体，其中抗神经束蛋白155（NF155）抗体阳性率为8%~12%，抗接