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心脏结节病诊疗指南（2024）

一、前言

心脏结节病（CardiacSarcoidosis,CS）是结节病累及心脏导致的非干酪样坏死性肉芽肿性疾病，可累及心肌、传导系统、冠状动脉、心包及心瓣膜等结构，临床表现异质性强，轻者无明显症状，重者可表现为心力衰竭、恶性心律失常甚至猝死。既往研究显示，结节病患者中临床明确CS的患病率约2%~5%，而尸检结果提示亚临床心脏受累比例可达20%~30%，近年来随着心脏磁共振、PET-CT等影像学技术的普及，CS的检出率较10年前提升约40%。由于CS临床表现缺乏特异性，漏诊、误诊率较高，未规范管理的CS患者5年生存率仅约60%，而早期规范干预可将5年生存率提升至90%以上。为进一步规范我国CS的诊疗流程，提高临床医师对CS的认识，改善患者预后，特制定本指南。

本指南推荐意见强度参照GRADE分级：A级（强推荐）：证据充分，临床获益明确，绝大多数医师和患者均认可；B级（中等推荐）：证据较为充分，临床获益较明确，大部分医师和患者认可；C级（弱推荐）：证据有限，获益与风险相当，需结合患者个体情况判断。证据等级分为：高（Ⅰ）、中（Ⅱ）、低（Ⅲ）、极低（Ⅳ）。

二、流行病学与危险因素

结节病全球患病率为1~64/10万，不同地区、种族差异显著，北欧、非裔人群患病率较高，我国结节病患病率约为0.85/10万，其中CS占所有结节病患者的3%~7%。CS发病年