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自身免疫性溶血性贫血指南（2026）

一、定义与分类

自身免疫性溶血性贫血（AutoimmuneHemolyticAnemia,AIHA）是由于机体免疫耐受机制紊乱，产生针对自身红细胞的抗体/致敏淋巴细胞，导致红细胞破坏加速（寿命缩短），超出骨髓造血代偿能力引发的溶血性贫血。若骨髓能够代偿溶血可无贫血（称为自身免疫性溶血性疾病），本病约占所有溶血性疾病的15%~30%，成人发病率约为(1~3)/10万人年，儿童发病率约为(0.4~1)/10万人年，近年来因自身免疫病检出率提升、免疫检查点抑制剂等新药广泛应用，发病率较10年前升高约28%。

根据致病抗体的血清学特性，AIHA可分为三类：

1.温抗体型AIHA（WAIHA）：最常见类型，致病抗体在37℃条件下活性最强，主要为IgG型，少数为IgA/IgM型，约占所有AIHA的70%~80%；其中原发性WAIHA占45%~50%，继发性可继发于系统性红斑狼疮（SLE，占继发性病因的25%）、淋巴增殖性疾病（慢性淋巴细胞白血病占18%）、感染、药物暴露等。

2.冷抗体型AIHA（CAIHA）：致病抗体在0~4℃条件下活性最强，多为IgM型，约占所有AIHA的10%~15%，可分为冷凝集素综合征（CAS）和阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）两类：CAS约占冷抗体型的90%，分为原发性冷凝集素病（CAD，占CAS的50%）和继发性CAS