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慢性血栓栓塞性肺动脉高压指南（2025）

一、概述

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（ChronicThromboembolicPulmonaryHypertension，CTEPH）是肺动脉高压的第四大类，指急性肺栓塞后血栓未完全溶解，或反复血栓栓塞，导致肺动脉机化性狭窄、闭塞，肺血管阻力进行性升高，最终引发右心功能衰竭甚至死亡的一类可治愈性肺动脉高压。

2024年全球多中心注册研究数据显示，急性肺栓塞后6个月CTEPH累积发生率为2.3%，1年为3.1%，5年可达3.8%；我国单中心队列研究数据显示，急性肺栓塞患者2年CTEPH发生率为3.2%，略高于全球平均水平，可能与我国急性肺栓塞溶栓率偏低（仅12.7%）、抗凝治疗达标率不足60%相关。未接受规范治疗的CTEPH患者中位生存期仅2.8年，当平均肺动脉压（mPAP）40mmHg时，3年生存率不足30%；而接受规范多学科治疗的患者5年生存率可达85%以上，早期干预患者10年生存率超过90%。

二、危险因素与筛查

2.1明确危险因素

1.肺栓塞相关因素：首次急性肺栓塞时mPAP30mmHg、栓塞范围累及2个及以上肺叶、复发性肺栓塞、首次发病后6个月仍有活动后呼吸困难症状、溶栓治疗后血栓残留体积30%、抗凝治疗3个月后CT肺动脉造影（CTPA）仍可见偏心性附壁血栓。

2.基础疾病因素：抗磷脂综合征（阳性预测值11.2%）、炎症