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血管炎肾损害诊疗指南（2025）

一、概述

血管炎肾损害是指原发性系统性血管炎直接或间接累及肾脏小血管（肾小球毛细血管、小动脉、微动脉、微静脉）导致的肾脏炎症性损伤，是血管炎最常见的器官损害表现之一，也是进展为终末期肾病（ESRD）的重要原因。2025年最新流行病学数据显示，我国原发性系统性血管炎的年发病率为12.7/100万，其中62%~73%的患者会出现不同程度的肾损害，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）占所有血管炎肾损害病例的78%，其余为免疫复合物性血管炎、IgG4相关性血管炎等类型。血管炎肾损害的预后与诊断时机、初始治疗反应密切相关，未及时干预的患者1年内ESRD发生率高达45%，而规范治疗后5年肾脏存活率可提升至72%。本指南基于近5年国内外循证医学证据及我国人群临床研究数据制定，旨在规范血管炎肾损害的诊断、治疗及长期管理流程，改善患者预后。

二、病因与发病机制

2.1病因

血管炎肾损害的病因分为遗传易感因素与环境触发因素两类：

1.遗传因素：我国人群队列研究显示，HLA-DRB1*04、HLA-DQB1*03等位基因与ANCA相关血管炎肾损害的易感性显著相关，OR值分别为2.31（95%CI1.72~3.10）、1.98（95%CI1.45~2.70）；此外，SERPINA1、PRTN3、CFH基因多态性会增加ANCA介导的肾小球损伤风险。