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视神经脊髓炎谱系疾病诊疗指南（2026）

一、疾病定义与流行病学

视神经脊髓炎谱系疾病（NeuromyelitisOpticaSpectrumDisorders,NMOSD）是一种抗体介导的中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘疾病，主要特异性攻击星形胶质细胞表面的水通道蛋白4（Aquaporin-4,AQP4），核心临床特征为反复发作的视神经炎、长节段横贯性脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征及大脑综合征。

本指南基于2015年国际NMOSD诊断标准更新，结合2020-2025年全球多中心循证医学证据修订，适用于18岁以上成人患者，儿童患者诊疗可参照本指南结合儿科临床实践调整。

根据2024年全球疾病负担研究数据，NMOSD全球人群患病率为（0.5~10）/10万人，东亚人群患病率显著高于欧美人群，我国患病率约为3.7/10万人，发病率约为0.33/10万人/年；女性患病率为男性的8~10倍，发病高峰年龄为30~40岁，10%患者发病年龄大于50岁。约80%~90%AQP4-IgG阳性患者为复发型，首次发作后1年内复发率约为60%，3年内复发率可达90%，每次发作可导致不可逆的神经功能损伤，病程10年以上患者残疾率可达50%，5年生存率约为83%，主要死因为严重颈髓病变导致的呼吸肌麻痹。

二、发病机制与病理特征

（一）发病机制

NMOSD核心发病机制为：循环中