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血管炎 皮肤血管炎 天津市长征医院 张峻岭 白塞氏病讲稿 天津市长征医院 张峻岭 病因及发病机理 20世纪30年代由Behcet描述，其报告的三例患者表现表现为口腔溃疡湿疹、生殖器溃疡及眼部病变（前房积脓虹膜炎），以后又发现本病累及全身许多系统，临床表现呈多样化，统称之为白塞氏综合症。 白塞氏病 病因及发病机理现有几种说法： （一）感染学说 1、与病毒感染有关 认为病毒感染或过敏有关Behcet发现溃疡渗出物涂片中有包涵体，因而首先提出病毒学说。有人从患者的眼、血和尿标本中培养分离出病毒。 2、与链球菌感染有关 尤其是与L型链球菌感染有关。从患者皮损中培养出L型链球菌，还有金葡菌。 3、与结核杆菌感染或过敏有关 Behcet’s患者20％有结核灶，有的结核菌素试验呈弱阳性，经抗结核治疗后，有些Behcet征缓解。 白塞氏病 （二）遗传因素 本病有明显的地区性，多见于地中海沿岸的国家，有血缘性家族性发病倾向，可见于第2、3、或4代，并以男性发病较多。 本病与HLA关系密切。其中眼型与HLA－B5呈正相关（系常染色体显性遗传），关节型与HLA—B27正相关，皮肤粘膜型与HLA--B12正相关。 白塞氏病 （三）免疫异常 病人血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗动脉壁抗体，50－60％患者血清中有CIC，C3↑、IgA、IgG、IgM、IgE↑。α1、α2、β、γ－G↑。直接免疫荧光血管壁存在IgM、IgG、CIC、C3沉积。 淋巴细胞趋化试验趋化率降低，T亚群失调，皮质激素治疗有效，均说明本病为自身免疫性疾病（针刺反应类似于迟发变态反应，中性粒趋化显著增高） 白塞氏病 （四）环境因素 本病发病与地域或环境有关。日本是白塞氏病高发区，发病患者血清、病变组织、血中粒细胞内有机氯、有机磷和铜离子含量增高，这可能是由于职业或环境因素所致。 （五）其他 血纤维蛋白溶解活性缺陷，胃肠病变，情绪紊乱、过劳、内分泌因素等有关。 白塞氏病 临床表现 以青壮年为主，20－30岁患者占74％，男性略高于女性。 （一）口腔溃疡： 复发性口腔溃疡，每年至少发作3次，是诊断的必要条件。口腔溃疡发生率高达95％以上（98％），且多数是本病的首发症状。为疼痛性、多发性溃疡。圆形、椭圆形，1－10mm，深浅不一，深者愈后留有瘢痕。持续1－2周，一般不留瘢痕，深者可持续数周留有瘢痕。 白塞氏病 （二）生殖器溃疡： 80％患者有此症状，但次数较少，一般发生在口腔溃疡之后，外观与口腔溃疡相似，部位男性主要在阴囊，亦可见于阴茎、包皮、冠状沟或龟头；女性多见于大小阴唇，也可见于阴道口，阴道壁等。痛性溃疡发生在外生殖器，无痛性常在阴道。愈后常造成明显的疤痕及组织缺损。 白塞氏病 （三）眼部损害： 各型眼损害占43％，一般发生较晚。15％患者于病程一年内出现，85％于5年内出现，不完全型患者无眼部症状。女性发病率低而症状较轻，男性患者发病率高而症状重。眼部损害按部位可分为眼球前段病变和后段病变。前段病变主要虹膜睫状体炎和前房积脓、结膜炎、角膜炎；后段病变主要有脉络膜炎、视神经乳头炎、玻璃体病变。 眼球前段病变一般无严重后果，后段可致青光眼、白内障和失明。 白塞氏病 （四）皮肤损害： 绝大多数有皮肤损害，发病率仅次于口腔粘膜病变（96.8％）。 皮肤损害是多形态的，但以结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹、浅表性游走性血栓性静脉炎为主。以针刺反应为特异性皮肤表现。 白塞氏病 1.结节性红斑样损害：最多见，通常见于小腿，与小腿单独发生的结节性红斑无明显区别，蚕豆至胡桃大小，深浅不一的皮下结节，疼痛和压痛，呈皮色、淡红。少数皮疹在初发时结节周围有红晕环绕，称红晕现象。本病结节性红斑除小腿外，可以散布到躯干、上肢等处。 2.毛囊炎样损害：其特点是顶端为小的脓头，周围红晕，细菌培养阴性，抗生素治疗无效，反复发作。分布在头面、胸背部、肛周、外阴部。 白塞氏病 * * 血管炎是指原发于血管壁及其周围的炎症性疾病，组织病理表现为血管内皮细胞肿胀，血管壁及其周围有炎细胞浸润，纤维蛋白样变形或肉芽肿。 由于血管的大小、范围、炎症反应的程度及病因和发病机制的不同，临床表现多种多样，目前尚无统一的分类方法。 血 管 炎 血 管 炎 血管炎的皮肤损害有一些共同特点： 小血管和毛细血管炎症：紫癜、水肿性红斑、坏死性丘疹、水疱、血疱、小结节。 中等度或较大血管炎症：结节、坏死、溃疡等、 病因： 细菌、病毒、真菌、药物激发。 机制：免疫性与非免疫性。多数为免疫性 分类：受累血管大小、病因、浸润细胞种类等多种分类。 白细胞碎裂性小血管炎：变应性皮肤血管炎、过敏性紫癜、荨麻疹性血管炎等。 白细