《神经病学》教案第五讲 癫痫.docVIP

癫癎（Epilepsy） 第一节 概述 一、癫癎的历史 1、西方 “可能与人类一样古老”，古希腊2500年前即有记载。 2、中国 2千年前中医已有“癫、癎、狂”的描述。 3．百余年前日本人借用古代汉语已有的病名把epilepsy译为“癫癎”传入中国。 二、定义 1．癎性发作（seizure） 是脑神经元过度同步放电所引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有一种或几种癎性发作。（是指纯感觉性、运动性和精神运动性发作，或指每次发作及每种发作的短暂过程） 2、癫癎 是慢性发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复癎性发作为特征。 3．短暂性，发作性，重复性，（刻板性） 4．大脑皮层神经元过度放电是各种癫癎发作的病理基础，任何导致大脑神经元异常病因素均可能诱发癫癎。 5．癫癎是一组综合征，一组疾病 6．单次发作不能诊断为癲癎。 正常人由于感冒、发热、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠不足等也可有单次发作。 三、流行病学 癲癎是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症（100-300）/10万 年发病率为（50-70）/10万 年患病率约0.5% 我国约有癲癎患者600万 75%通过常规的一线抗癲癎药物治疗可获得满意疗效。 25%为难治性癲癎 四．病因及发病机制 病因 特发性 除可疑的遗传因素外无明显病因。药物治疗效果较好 症状性 病因已明确，主要是由各种原因的脑损伤所致，遗传也可能起一定作用；药物疗效较差 隐源性 临床提示为症状性癲癎但未找到明确病因 状态关联性癎性发作 癎性发作与特殊状态有关，如高热，去除有关状态即不再发作，故一般不诊断为癲癎 发病机制 基因突变(细胞膜离子通道蛋白合成受阻(离子通道浓度变化(膜电位改变(神经元去极化 兴奋性递质（谷氨酸）( 抑制性递质（GABA）( 大脑神经元异常的过度同步放电 四、影响发作的因素 （1）年龄：对癲癎的发病率、发作类型、预后均有影响。 病因：婴幼儿 产伤 代谢 青少年 遗传 炎症 成年期 血管畸形 肿瘤 内分泌代谢 老年期 肿瘤 脑血管病 年龄与特发性癲癎的外显率有密切关系 婴儿痉挛症——1周岁 儿童失神癲癎——6~7岁 肌阵挛癲癎——青少年 （2）遗传因素 影响癲癎的预致性 （3）睡眠：GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症多在醒后和睡前发作，良性中央回癲癎大多在睡眠中发作 （4）内环境：内分泌：性腺功能变化对癲癎有影响。如少数病人仅在月经期或妊娠早期发作，称为经期性癲癎、妊娠性癲癎。有的在经前或经期发作加频。 电解质紊乱，代谢改变影响发作阈值 （5）脑功能状态 五． 分类 病因分类 1．原发性（特发性）癲癎：病因未明，或虽经现代各种诊查手段检查仍不能明确病因。多由遗传因素所致；药物治疗效果较好 2．继发性（症状性）癫癎 病因已明确，主要是由各种原因的脑损伤所致，遗传也可能起一定作用；药物疗效较差 随着影像学和分子遗传学的发展，发现越来越多原来诊断为原发性癲癎的患者脑内存在器质性病变，因而原发性癲癎的比例将越来越少。 （二）发作分类 1981年国际抗癲癎联盟（IAEL） 根据临床和脑电图特点制定癲癎发作的分类 部分性发作 局部起始 单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状性发作 复杂性：有意识障碍，可为起始症状，也可由单纯部分性发作发展而来，可伴自动症 继发泛化：由部分起始扩展为GTCS 2．全面性发作 双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直阵挛、阵挛、失张力发作。 不能分类的癲癎发作 （三）癲癎和癲癎综合征分类：根据起病年龄，家族史，发作特征，其他神经系统表现或其他系统的症状体征，EEG，影像学表现进行分类。 六、癲癎的诊断方法 诊断步骤 （1）癲癎发作诊断及分类 临床表现+脑电图发现 （2）癲癎和癲癎综合征诊断 疾病诊断。根据起病年龄，家族史，发作特征，其他神经系统表现或其他系统的症状体征，EEG，影像学表现 （3）病因诊断 神经影像学检查 MRI DSA L-P 2．癲癎临床诊断 （1）临床表现 先兆、发作过程、触发因素、发作频率、合并疾病、过去史、个人史、家族史 、服药史 （2）脑电图 是癲癎诊断最常用的一种辅助检查方法。癎样放电：尖波、棘波、尖-慢波或棘-慢波等。间歇期首次阳性率40%~50%，重复EEG检查和应用过度换气、闪光刺激、剥夺睡眠等激活方法可提高癎样放电发生率。AEEG、VEEG进一步提高起阳性率。（少数病人可多次EEG检查却始终正常。1%~3%正常成年人也可记录到癎样放电，2%健康儿童可记录到局灶性