家族性马凡氏综合征3例围手术期监测体会.pdfVIP

JournalofMedicalForum Vo1．32 No．23 December2Q1l · 189 · 家族性马凡氏综合征 3例围手术期监测体会 马会民，赵健，赵小娟，朱好芸 河南省人民医院心血管外科 ，郑州 450003 关键词 ：家族性；马凡氏综合征；监测 中图分类号 ：R473．6 文献标识码：B 文章编号：1672-3422(2011)23-0189-02 马凡氏综合征是指原因不明的以结缔组织为 合征合并夹层动脉瘤，未手术即夹层破裂死亡，对 基本缺陷的遗传性疾病，表现在骨骼、眼和心血管 家人打击很大，既恐惧手术，对预后信心不足；同 系统的结缔组织的异常，心血管系统主要为升主 为主动脉夹层，马凡氏综合征与非马凡氏综合征 动脉进行性扩张，伴严重的主动脉瓣关闭不全，常 完全不同，后者明显好于前者 j，导致患者的心 因心衰或夹层动脉瘤破裂而死亡 ¨J。2010年 1O 理、精神负担加重，尤其是父亲得知儿子、女儿均 月_2011年3月河南省人民医院收治家族性马凡 被确诊为马凡氏综合征后深感内疚、自责，以及为 氏综合征3例，现将观察及监测体会报告如下： 家庭的经济承受能力担忧。人院后多与患者及家 属成员沟通，了解心理状态后给予心理疏导，在手 1 资料与方法 术前让孩子鼓励父亲，增强战胜疾病的信心，在儿 1．1 一般资料 病例 1，女性，23岁，以 “胸腹痛 子、女儿手术前让父亲给予孩子适当的照顾 ，增加 2d”为主诉人院，经64排CT检查诊断为马凡氏综 亲情，增强孩子的信心和勇气。1例死亡是由于马 合征合并夹层动脉瘤 DebakeyI型。查体：身高 凡氏综合征合并夹层动脉瘤破裂出血。 175cm，体型瘦长，视力差，四肢过伸，胸骨左缘第 3 2．1．2 严密监测血压 此类患者疾病常有血压的 肋间闻及Ⅲ期收缩期杂音，双侧胸腔，心包积液。 波动，而血压的变化与病人的生命安全密切相关， 人院后给予镇静止痛、降压、 受体阻滞剂调节心 病人入院后严密监测血压变化，尤其是合并夹层 率，拟行急诊手术，术前突发夹层动脉瘤破裂出 动脉瘤的病例，应严格控制收缩压 ≤110mmHg，防 血，抢救无效死亡。病例2，男性，47岁，病例 1的 止血压过高及大幅波动。血压过低，影响心、脑、 父亲，经家族筛查确诊为马凡氏综合征。以 “活动 肾等重要脏器的灌注。术前治疗 目标是降低左室 后胸闷、心悸 1月余”为主诉入院。查体：身高 收缩压，降低血压。 190cm，体型瘦长，四肢长，异位心律、房性逸搏心 2．1．3 心功能的监测 该病合并主动脉瓣关闭不 律，部分导联T波异常，人院后6d在全麻体外循 全，左室增大。左心功能衰竭是马凡氏综合征术 环下行 “Bentall”手术 ，术后 14d出院。病例 3，男 前导致死亡的主要原因之一，术前应加强心功能 性，20岁，病例 1的弟弟，经筛查确诊为马凡氏综 BNP的监测，记录24h尿量，必要时给予吸氧、强 合征，无症状，查体：体格发育较长，185cm，高度近 心、利尿、营养支持等对症治疗。 视，人院第5d在全麻体外循环下行 “Bentall”手术， 2．1．4 疼痛的观察 术前疼痛可导致血压升高， 术后 10d出院。 夹层破裂，危及生命，术前持续止痛药物应用，平 1．2 手术方法：正中开胸 ，全量肝素化建立体外 稳等待手术，对于突然强烈的疼痛要引起高度重 循环，主动脉根部直视灌注行心肌保护满意。术 视 ，防止夹层进一步进展 。 中见