小儿噬血细胞综合征的骨髓像特征分析.pdfVIP

一 1852 一 ChinJLabDiaen，November，2010，Vol14，No．1l 文章编号：1007—4287(2010)11—1852—02 小儿噬血细胞综合征的骨髓像特征分析 张素梅 (长春市儿童医院，吉林 长春 130061) 噬血细胞综合征 (hemophagocyticsyndrome，HPS) 合并HPS者患者血培养见铜绿假单孢菌生长，1例 是一种少见，致命的血液系统疾病，是单核巨噬细胞 EB病毒转化成相关淋巴瘤 。 增生性病症。由于组织细胞增生伴有吞噬自身血细 1．4 治疗方法 将治疗方案归为两组：(1)非化疗 胞现象，并引起一系列临床病理改变 。临床表现为： 组：应用抗感染(头孢类抗生素 +更昔洛韦)及支持 持续发热，肝、脾及淋 巴结肿大，全血细胞减少和肝 (输血／血浆／血小板)治疗和／或免疫 (丙球／激素／干 功能及凝血功能异常，高甘油三脂血症等。骨髓细 扰素)治疗 。(2)化疗组：选用 国际组织细胞研究组 胞形态特点可见组织细胞增多，并可吞噬血细胞。 提出的噬血细胞综合征诊断及治疗方案l1j。两组中 该病病因复杂，缺乏特异性临床表现，易误诊和漏 2例治疗好转出院，由于其未有后续治疗复发而死 诊。进展快，预后差，病死率高，需要早发现，早治 亡，治愈3例，放弃治疗 自动出院2例，合并 DIC、肝 疗。现对我院2004年 一2008年收治的 10例噬血细 功衰竭、肺出血及多脏器功能衰竭的3例。 胞综合征做以下回顾性分析。 2 结果 1 临床资料 10例均行骨髓细胞形态学检查，其 中骨髓增生 1．1 病例来源及标本 2004年 1月 一2008年 12 型6例 ，骨髓有核细胞增生活跃 ，粒细胞、红细胞系 月 ，在本 院血液科收治 的 10例 ，男孩 6例 ，女孩 4 统增生旺盛，血小板散在少见 ；骨髓增生低下型 4 例，年龄均在 3岁以下，最大年龄 2岁9个月，最小 例，骨髓有核细胞增生低下或明显低下，粒细胞、红 年龄2个月 ，中位数年龄 1岁 6个月。本组病例 中， 细胞系统增生减低或明显减低造血细胞明显抑制， 肺炎支原体感染合并 HPs的2例，败血症(铜绿假 非造血细胞相对增多，巨核细胞明显减少，血小板少 单孢菌)合并HtXS1例，EB病毒感染合并HtX57例。 见。骨髓有核细胞分类计数3例见噬血细胞，分别 1．2 临床 表现 10例均有发热 (T：38．5℃ 一 为0．01、0．01、0．015，7例分类计数均未见噬血细 39．9℃)就诊时热程在 9天到 1个月不等 。肝脾肿 胞：但观察其全片在片头、片周、及片尾部分均见到 大9例，其中重度肿大8例，全身淋巴结肿大8例。 大小 一 ，形态各异的噬血细胞，主要吞噬有核红细 1．3 实验室检查 10例均有不同程度外周血二系 胞、红细胞、中性粒细胞、血小板、淋巴细胞。EB病 或全血细胞减少 ，白细胞在 1．5—13×lo9之间，中 毒感染合并 HIS者骨髓 中出现噬血细胞 的同时见 性粒细胞绝对值在0．2—3．5×109之间，血红蛋 白 数量不等的异形淋巴细胞 (0．03—0．25)。败血症及 在45—100g／L之间，血小板在 10—100x109／L。7 肺炎支原体感染合并 HIS者骨髓出现噬血细胞的 例 EB病毒感染合并 HPS患儿其外周 异形淋 巴细 同时其粒细胞系见核浆发育不平衡及巨幼样变 ，中 胞增多，0．5—0．60。肺炎支原体及败血症合并 HPS 性粒细胞见中毒颗粒及空泡变性 。 者外周血以中性粒细胞为主，可见 中毒颗粒及空泡 3 讨论 变性，核左移现象。10例中均有肝功能异常，谷草