儿童噬血细胞综合征10例临床分析.pdfVIP

当代医学 2010：~F11,q第16卷第33期总第224期 ContemporaryMedicine，Nov．2010，Vo1．16No．33IssueNo2·24 doi：10．3969／J．issn．1009—4393．2010．33．044 儿童噬血细胞综合征10例临床分析 高泽宝 田玉珍 [摘要】 目的 探讨 H一2D(]4方案诊治噬血细胞综合征(HLH)的效果，分析HLH的相关病因。方法 1O例(男6例、女4例)HLH患儿，平均年龄25岁。接 HLH一2，)。4方案进行诊断和治疗，并进行可能的病因检查和分析其相关病因。结果 1O例中6例(600／o)与感染相关，2例(2O％)与非感染相关，2例(2O％)病因不明。按 HLH一2∞4方案诊断和治疗，1例在治疗过程中死于消化道出血，9例早期均能获得缓解，5例完成治疗在随访中。结论 HLH一2。。4方案有较强的诊断可行性、治疗 可获得早期缓解。 [关键词] 噬血细胞综合征；儿童；HLH一2004方案 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症又称噬血细胞综合征，是以 髓片中找到噬血细胞，其中5例反复骨髓穿刺后发现。4N患儿有 发热、肝脾肿大、全血细胞减少和组织细胞吞噬血细胞等为主要临 肺部斑片状阴影和少量胸腔积液，1例患儿有脑部浸润，表现为脑 床的组织细胞病，如不及时诊断和治 病情迅速恶化而死亡。 瘫，CT发现脑部软化灶，脑脊液检查发现噬血细胞。患儿均做EB 1 资料与方法 病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)、单纯疱疹病毒(HSV)、甲型肝炎 1．1 临床资料 对象为2007年6Yl-2009年2月在西安市儿 病毒、乙型肝炎病毒(HBV)、丙型肝炎病毒抗体测定，EBV-IgM 童医院住院的10例HLH患儿，其中男6例、女4例，年龄8月～4岁， 阳性4例，CMV-IgM抗体阳性1例。对颈部浅表淋巴结肿大2例做 平均年龄2．5岁，均未发现有HLH家族史。所有患儿均有发热， 活检及病理证实淋巴瘤1例，全部病例均做相关影像学、血培养、 至诊断时发热天数最短10d，最长31d。患儿均有脾脏肿大，从 结缔组织病检查，发现金黄色葡萄球菌感染1例，系统性红斑狼疮 肋下1～8cm不等。外周血中性粒细胞1．0X10／L8例，血红蛋 白 (SLE)I例，另#b2例病因不明。相关病因见表1。10例中感染相关性 90g／L 10例，血小板100X10／L6例。1O例中有6例外周血三系 HLH6例(60％)，其中EBV感染4例、CMV感染1例、金黄色葡萄球 减少，8例两系减少。血清甘油三酯3．0mmol／L6N，血浆纤维 菌感染1例。非感染相关HLH 2例，其中淋巴瘤1例、SLE 1例。病 蛋白原(Fib)1．5g／L 7N，血清铁蛋白500mg／L 9N，NK细 因不明2例。 胞活性下降9％ 6例，血浆可溶性CD252400u／ml4N 。7N骨 1．2 诊断标准 依据国际组织细胞协会2004年修订的HLH 诊断指南 J：发热持续7d，体温38．5C；脾大(肋下≥3cm)；血细胞 减少(累及外周血两系或三系)血红蛋白90g／L，血4,~100x109／ 作者单位：756200 宁夏西吉县人民医院 (高泽宝) 710003 陕西省西 L，中性粒细胞1．0X109／LK非骨髓造血功能减低所致；高甘油三 安市儿童医院 (田玉珍) 结束分娩，本文资料中即有4例间隔小于2年的阴道试产，但再次 裂。产后应常规进行阴道检查、官腔探查，了解子宫切口瘢痕处有无 妊娠阴道试产的焦点在于子宫瘢痕破裂的潜在危险，发生率在 裂伤，并观察尿液色泽、阴道分泌物情况，如有异常及时处理。团 0～1．1％之间 ]，因此要注意：①严格掌握适应症 ：前次剖宫产术 式为子宫下段横切 口，术中无切El撕裂，且术后切 口愈合 良好， 参考文献 无感染，超声提示子宫下段前壁完好无损，瘢痕厚度达0．2-0， [1] 唐丽平剖宫产术后再次妊娠170例分