Poland综合征的矫治.pdfVIP

医学美学美容杂志2ol0年 12月第 16卷第6期 ChinJMedAsth坠 !!， 塑!巴 ! ! !： ! ： · 经 验 总 结 · Poland综合征的矫治 勾庆芬 王建刚 姚翠英 李芸 付冰J Poland综合征是一种少见 的先天性 畸形 ，又称胸大肌 五 、讨论 缺如短指并指综合征，包括胸壁、乳房、脊柱及上肢等部位的 Poland综合征 由伦敦 Guy医院的医学生 Poland在 畸形 。我们 自 1987年 5月至 2009年 1月共收治 Poland综 1841年做尸体解剖时发现并公开报道的。1962年Clarkson 合征 4例 ，现报告如下 。 进一步证实该先天性 畸形并命名为 Poland综合征。其主要 一 、 临床资料 特征是胸部及乳头发育不全 ，胸部皮下组织 、肌肉部分缺如 ， 本组 4例，年龄 19～34岁 ，平均 23岁，均为女性 。表现 肋骨部分缺如或畸形 ，脊柱侧 弯，可伴有腋下脱毛和单侧短 -- N胸大肌缺如及乳房不发育 ，右侧 3例，左侧 1例 ；其 中3 指 、并指畸形山 。发病率约为 1：30000，单侧 高发 ，双侧 同 例患侧乳头、乳晕较对侧小且高于对侧 ，1例无乳头 、乳晕 ；4 时发生者罕见报道 ，手指的异常在 Poland综合征的出现概 例中 1例健侧乳房过大，2例患侧胸部皮肤有大面积褐色素 率是 13．5 ～56％，但出现下肢异常者非常罕见 ，本组典 沉着 ，1例有手指、足趾畸形 。所有病例均无脊柱畸形。 型病例 1除有患侧手大拇指第 1指节短小外，还有同侧 5个 二 、方法 足趾均短于对侧 ，为罕见病例。 l_手术矫治 ：4例患者均行患侧硅胶假体置人隆乳术。 Poland综合征是一种非遗传性疾病。致病原因 目前认 其中 1例行患侧隆乳和小 阴唇移植乳晕再造术 ，嘱于半年后 为是在妊娠 的第 6周结束时 ，当比邻胸腔的上肢还处于生长 再来做乳头再造 。1例健侧乳房过大者 ，同时做健侧乳房缩 阶段 ，由于胚胎供血的干扰导致 了同侧 的锁骨下动脉或其 中 小术 。 的1条分支发育不 良，影响了血液流动的速度。血液流动减 2．疗效评价 ：术后双侧乳房大小 、形状对称、触之柔软为 弱 的程度决定了这种疾病 的异常程度和严重性 。胸部动脉 满意；术后双侧乳房大小 、形状基本对称、触之柔软为较满 的发育不 良会引发胸部主要肌 肉组织缺如，而肱动脉发育不 意 ；术后双侧乳房大小 、形状不对称 、触之不柔软为不满意。 良会引发手部畸形。””一。单个基 因缺 陷、外伤 、病毒感染 、吸 三、结果 烟等都是可能致病 因素 。本组 4例多次询 问均无家族遗传 4例患者术后 随访 12～24个月 ，平均随访 17个月 ，满 史 ，我们查阅现有的国内外文献报道均为散发病例 ，无家族 意 2例 ，较满意 2例。 遗传性病例报道 。 四、典型病例 我们从万方数据 、知网、PubMed和其他文献 中共收集 例 1：患者女，l9岁 ，未婚 ，出生后 即被发现右侧胸壁萎 国内文献报道Poland综合征 93例 ，其中伴有乳腺癌的病例 陷，至青春期后依然如故 ，右胸壁萎陷，右侧胸大肌及乳腺组 5例 ]；国外文献报道 132例，伴有乳腺癌的病例 7例 “]。 织缺如，乳晕直径：右侧 2cm，左侧 3cm，右侧乳头高于左 这提示我们 ，医师要警惕 Poland综合征有伴发乳腺癌 的可 侧 ，右胸前、外侧及背部有大面积褐色色素斑 ，腋毛稀疏 。左 能。伴发白血病 、淋 巴瘤 、肺癌 、胃癌和头颈部肿瘤的病例也 侧乳房体