普通变异型免疫缺陷病患者不同类别免疫球蛋白水平特点及临床表型分析.pdfVIP

· 658· 生堡塞 』 堕! 盈查 堡 笫垫鲞簧 期 ChinJApplClinPediatr，May2013，Vo1．28．No．9 免疫性疾病 · 普通变异型免疫缺陷病患者不同类另U免疫球蛋 白水平 特点及临床表型分析 姚春美，王娟娟，张慧，曹睿明，王玺，王琳琳，金莹莹，陈同辛 【摘要】 目的 总结我国大陆地区普通变异型免疫缺陷病 (commonvariableimmun~deficiency，CVID)患者 的临床和免疫学特征，以提高临床医师对该病的认识。方法 按照泛美免疫缺陷病组和欧洲免疫缺陷病协会 于 1999年提出的CVID临床诊断标准，筛选出36例CVID患者。分析其不同类别免疫球蛋白(Ig)的水平和临 床表型特征。结果 36例 CVID患者发病年龄 (5．14±3．08)岁，诊断年龄 (10．354-5．53)岁，诊断延迟时间 (62．30-458．41)个月。36例患者最常见的感染为呼吸道 (30例)和消化道 (14例)感染 ，部分患者除感染外还 合并其他症状 ：如淋巴瘤 (4例)和自身免疫性疾病 (6例)等。36例CVID患者中，大部分患者3种血清Ig(IgG、 IgM、IgA)水平同时降低；其中血清 IgG水平(1．73±1．41)g／L，IgM水平 (0．35-40．36)g／L；且大部分患者血清 IgM水平降低和CD4／CD8比值倒置，而淋巴瘤、自身免疫性疾病、溃疡性结肠炎和克罗恩病更常见于以CD8T 淋巴细胞为主的患者。结论 我国大陆地区CVID患者中，大部分患者不能被及时诊断；提高临床医师对CVID 的认识是早期诊断的关键。 【关键词】 普通变异型免疫缺陷病；血清免疫球蛋白；原发性免疫缺陷病 Analysisoftheclinicalandimmunologicalcharacteristicsin patientswithcommonvariableimmunodeficiency YAOChun—mei ，WANGJuan~aan，ZHANGHui，CAORui—ming，WANGXi，WANGLin—lin，JINring—ying．CHEN Tong—xin．DepartmentofPediatrics，XinhuaHospitalAffiliatedtoShanghaiJiaotongUniversitySchoolofMedicine， Shanghai200092，China Correspondingauthor：CHEN 一xin，Email：tongxinc@yahoo coin 【Abstract】 Objective Throughdealingwiththecompletedataofclinicalandimmunologicalcharacteristicsin patientswithcommonvariableimmunode6ciency(CVID)，toincreasetherecognitionofthediseaseinclinician．Me— thods Thirty—sixpatientswithCVID wereselectedaccordingtotheclinicaldiagnosticcriteriaforCVID proposedby Pan—AmericanGroupofrImmunodeficiencyandEuropeanSocietyforImmunodeficieneiesin1999andthelevelsofIgG， IgA，IgM ，aswellasthecharacteristicsofclinical phenotypewereanalyzed．Results Themean onsetage，themean diagnosisageandthedelaytimefrom onsettodiagnosiswere(5．14-43．08)years，(10．35-45．53)yearsand (62．30-458．41)monthsrespectivelyinthe36patients．Themost~equenttypesofinfectioninthesepatientswerere— spiratorytract(30cases)andgastrointestinalinfection(14cases)，an