进行性肌营养不良-神经内科课件.pptVIP

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进行性肌营养不良 (Muscular Dystrophy) 上海第二医科大学九院临床学院 神经病学教研组 李 威 病 因 遗传因素: Duchenne型:X染色体短臂XP21-XP223基因缺失。 Becker肌营养不良:Rc8 DNA XP21-223和L1.28 DNA序列之间的基因异常 临 床 表 现 假肥大型(1) Duchenne型 男性发病,女性仅异常基因携带 翼状肩甲,游离肩 鸭步 Gowers现象 心电图异常 预后差,25-30岁 临 床 表 现 假肥大型(2) Becker型 ? 5-25岁起病, ? 15-20年以后才不能行走, ?不累及心脏。 临 床 表 现 肢带型肌营养不良: 性别无差异 以骨盆带、肩胛带肌肉为主 无心电图异常 临 床 表 现 面-肩-肱型肌营养不良: 性别无差异 青春期起病,常见于成年人中。 肌病面容 翼状肩甲,游离肩 思 考 肌营养不良有哪些类型? * * * * * *

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